Содержание
Заболевание крови, характеризующееся образованием специальных клеток, мастоцитом, называется мастоцитозом. Клетки такого типа способны пропитывать не только кожу, но и некоторые органы, причем подвергнуться этому недугу может как ребенок, так и взрослый.
Виды
Подобные образования являются довольно тучными, в связи с чем недуг относят к типам опухолевых. Появляется он независимо от пола, но клинически чаще всего встречается у детей в период первых двух лет жизни. Системная версия недуга встречается обычно у взрослых, в то время как именно кожному мастоцитозу подвергаются преимущественно дети. Последний также принято называть пигментной крапивницей.
В зависимости от характера течения болезни, выделяют несколько ее форм, каждая из которых требует к себе определенного лечения:
- Младенческий тип. Характерен для детей, не достигших двухлетнего возраста. Представляет собой появление крупных красных пятен на коже ребенка, которые со временем исчезают. Трансформации в системный процесс такой тип мастоцитоза не имеет и особенной опасности для растущего организма не представляет.
- Единичный вариант. Характеризуется образованием мастоцитом, представляющих собой очаги поражения. При этом они будут ограничены лишь несколькими зонами, называемыми узлами. Системного продолжения не имеет.
- Кожная форма, характерна для ребенка в подростковом возрасте и взрослого, часто перерастает в системную, правда, сильного прогрессирования в данном случае не наблюдается. Но и полного излечения при таком виде мастоцитоза ожидать не следует.
- Четвертый вид представляет собой кожную форму осложненного вида, переходящую в системную с последующим прогрессом. Выражается он в поражении внутренних органов.
- Мастоцитоз системного типа, который обязательно будет поражать не только внешние ткани, но и внутренние органы. Требует строго врачебного контроля и постоянного лечения.
- Тучноклеточная лейкемия, представляет собой злокачественную форму заболевания крови. Этот вид недуга отличается быстрым течением и плохими прогнозами для больного им на будущее.
Мастоцитоз, в зависимости от того, является ли он кожным или системным, имеет свои особенные признаки и виды появления, а также возможные варианты лечения или поддерживающей терапии.
Говорить про причины недуга бессмысленно, поскольку определить их на медицинском уровне пока не удалось.
Наиболее распространенной является теория, согласно которой происходит поражение хромосом, в результате чего передача болезни происходит исключительно на генетическом уровне.
Симптомы мастоцитоза кожного типа
При кожном мастоцитозе страдают в основном кожные покровы, несмотря на то, что причина кроется именно в изменении состава крови. Основными симптомами самой легкой формы этого тяжелого заболевания у ребенка и взрослого являются:
- сильное покраснение отдельных участков;
- кожный зуд, похожий на аллергический;
- снижение давления;
- приступы учащенного сердцебиения, сбивание ритма;
- повышение температуры, которое происходит хаотично и без видимых на то причин.
Подобные признаки свидетельствуют о выходе гистамина из образовавшихся тучных клеток. Говоря про поражения кожи, можно выделить пять основных типов этого процесса:
- Макуло-папулезное. Характерно появление красных пятнышек, которые отличаются сильной пигментацией и при этом распределяются по кожному покрову как при аллергической крапивнице. Во время трения приобретают бугристую форму, но красный окрас свой не теряют, независимо от проводимых механических манипуляций.
- Узловое поражение при мастоцитозе характеризуется появлением подкожных шариков розового, привычного красного или желтого цвета. Их диаметр может доходить до 1 см. Поверхность образований относительно гладкая, при этом сами шарики отличаются плотностью, а любые манипуляции не приводят к их деформации. Характерным явлением будет сливание узлов в бляшки.
- Появление мастоцитом, представляющих собой узлы, размеры которых могут достигать 4-5 см. Консистенция таких новообразований на поверхности кожи, причина которых кроется в заболевании крови, походит на резину, несмотря на относительно гладкую поверхность. В случае травмы появившихся бляшек, на их поверхности могу образовываться гнойники или пузырьки с прозрачной жидкостью.
- Форма поражения покрова кожи диффузного типа, выражается в образовании у взрослого или ребенка крупных щадящих очагов коричневого или красного цвета. Чаще всего локализация симптомов мастоцитоза такого типа наблюдается в области ягодичных складок или подмышечных впадин. Бляшки не имеют строгой формы, однако их края четко очерчены. В случае механического поражения их поверхности, возможно появление трещин. При бездействии процесс регрессирует, сливая кожный покров в одно большое воспаление такого типа.
- Форма поражения телеагиоэктазийная. Наблюдается чаще всего у взрослых женщин, диагностируется визуально в виде красных и коричневых пятен, состоящих из сосудов, располагаются в основном на конечностях или груди. При бездействии процесс дислоцируется на кости, помимо визуального проявления, поражение кожи при мастоцитозе такого типа может сопровождаться сильным зудом.
Признаки системного типа
В случае такого вида недуга происходит поражение новообразованными клетками именно внутренних органов. При этом повреждение кожных покровов подобными явлениями может отсутствовать.
Под признаками системного типа заболевания понимают любые структурные изменения в них, которые приводят к негативным и часто необратимым последствиям:
- Печень. Сильное увеличение, появление фиброзных узлов, при которых ткани печени замещаются соединительными, появление уплотнений, не характерных ранее для этого органа.
- Лимфоузлы. Характерно увеличение и уплотнение, а также повышенная болезненность и ощущение дискомфорта даже при отсутствии касания.
- Костная система. Появляются участки, пораженные остеопорозом, представляющим собой размягчение костей, остеосклерозом, когда костная ткань вытесняется соединительной. Также наблюдается ломота и болевые ощущения в любой точке скелета.
- Пищеварительный тракт. Основными признаками поражения является диарея, болезненные дискомфорт и любые проявления сбоев в прежде слаженной работе ЖКТ.
- Селезенка. Характеризуется резким увеличением органа, что можно диагностировать исключительно по УЗИ-диагностике.
- Костный мозг. Наиболее опасный вариант мастоцитоза системного типа, поскольку в данном случае нормальные клетки замещаются на мастоциты, также возможно формирование лейкоза.
- Нервная ткань. При таком варианте системного недуга возможно общее расстройство системы нервной деятельности.
Диагностика
Определить наличие в организме мастоцитоза позволяет исследование органов на предмет наличия инфильтрации тучными клетками. Возможно это в зависимости от органа, который подозревается в поражении недугом. В связи с этим выделяют следующие наиболее распространенные варианты методов диагностики:
- Исследование кожи. Проводится тест Дарье-Унны, кроме того изучаются очаги поражения на предмет увеличения тучных клеток. Однако такая методика не является полной, если зона, подвергшаяся мастоцитозу, испытывала какие-либо механические повреждения.
- Исследование мочи. Тут первостепенным является обнаружение повышения гистамина в моче. Тем не менее, его росту могут способствовать и иные воспалительные процессы.
- Дифференциальное исследование. Происходит непосредственное изучения новообразований на коже на предмет сравнения их иной возможной пигментацией.
- Проведение молекулярного анализа клеток костного мозга, полученного посредством пункции.
Современные медицинские исследования предусматривают использование различных вариантов лабораторных тестов, при помощи которых можно не только обнаружить мастоцитоз, но и выявить его причину.
Лечение кожного мастоцитоза
Терапией данного недуга занимают врачи узкого профиля, такие как гематологи и терапевты с аллергическим уклоном деятельности.
Лечение носит в основном симптоматическую направленность, поскольку единой схемы борьбы с подобной патологии у ребенка и взрослых науке не известно.
Комплекс терапевтических мероприятий включает применение следующих препаратов:
- Лекарства для стабилизации клеточных мембран («Кетотифен»).
- Препараты антигистаминной группы («Супрастин», «Тавигил»).
- Альфа-интерфероны. Однако положительное влияние подобных препаратов пока находится под сомнением.
Прогнозы заболевания системного типа являются не самыми утешительными, поскольку риск перехода его в злокачественную форму очень велик. Благоприятным исходом отличается только кожное поражение. В зависимости от формы заболевания, поражаться могут различные органы тела человека, что при бездействии может привести к скорейшему летальному исходу.
Отправить ответ